U popularnom sovjetskom filmu "Čovjek vodozemac", glavni junak Ichthyander lijep je, privlačan mladić, od kojeg ne možete skinuti pogled. Ali bajka je bajka da ne bi bila stvarnost. U stvarnom životu postoje i "ihtijandre" - ovo je ime ljudi koji pate od rijetke nasljedne bolesti harlekinove ihtioze. Na ove oboljele, za razliku od lika Vladimira Koreneva, ne može se gledati bez suza.
Sve 20-godišnje djevojke sanjaju o ljubavi - ovo je neporeciva činjenica. Ali Hunter Steinitz iz Pittsburgha, Pennsylvania, SAD, ima samo jedno - ozdraviti. Nažalost, djevojčinim snovima nikad nije suđeno da se ostvare. Amerikanka od prvih dana pati od strašne i neizlječive bolesti koja se naziva ihtioza tipa Harlequin.
Ovo je urođena bolest. Kad se dijete rodi, koža mu je prekrivena sivo-bež ljuskama čija debljina doseže 1 cm. Među njima se vide duboke pukotine. Tvrde ljuske čvrsto su zalijepljene, što rezultira djetetovim ustima ili ispruženim ili suženim, tako da cijev za hranjenje teško može proći kroz usne.
Zbog abnormalnosti kože, kapci su uvrnuti, ušice su oštećene, nokti često nedostaju, postoje mostovi između prstiju na rukama i nogama, uz to se uočavaju i koštane smetnje. Zbog velike gustoće tkiva, folikuli dlake su začepljeni, tako da na tijelu nema niti jedne dlake.
Tijelo djeteta rođenog s takvom dijagnozom nije u stanju regulirati ravnotežu vode u tkivima i ne može se boriti protiv patogenih mikroba. S tim u vezi, većina djece umire odmah nakon rođenja od nedostatka vode u tijelu ili od mikroba. Iz tog razloga liječnici bolest smatraju nespojivom sa životom.
Ako dijete s Harlequinovom ihtiozom ne umre u prvim mjesecima nakon rođenja, njegovo je stanje i dalje vrlo ozbiljno, a vjerojatnost da će živjeti do 12-13 godina je 2-3 posto. Samo jedan od nekoliko stotina pacijenata preživi do 18 godina. Hunter Steinitz rijedak je primjerak, živi već 21 godinu!
Dojenčad s Harlekinovom ihtiozom često umire nedugo nakon rođenja i izgledaju poput likova u horor filmovima
Promotivni video:
KAO RIBA U VODI
Svaki dan Hunter je borba za preživljavanje. Jutro započinje na isti način - kupkom. Djevojčica dugo sjedi u toploj vodi - dva sata. To je nužna mjera, jer koži jako nedostaje vode. Da bi koža upila što više vlage, siromah je trlja raznim losionima, uljima i balzamima.
Trljanje se mora ponavljati nekoliko puta dnevno, inače tijelu prijeti dehidracija. Hunter je redoviti igrač lokalnog bazena. Ostali plivači navikli su na čudnog posjetitelja s oštećenjima kože, ali za početnike je takav prizor čudo. Međutim, tako reagiraju na to ne samo u bazenu - posvuda.
U početku mnogi pokušavaju zaobići djevojku, a neki imaju i bijes ako ih slučajno dodirne. Većina ljudi nesvjesno vjeruje da je bolest zarazna. Prije je Hunter bila jako zabrinuta kad je vidjela da je ljudi zaobilaze desetom cestom, ali sada je i sama počela prilaziti strancima i objašnjavati da im neće nanijeti nikakvu štetu.
Ihtioza harlekina se ne širi od osobe do osobe. “Jedan od najtežih problema u životu pacijenata s harlekin-ihtiozom je reakcija drugih. Na prvom sastanku većina ljudi doživi snažan šok: ne znaju što bi rekli ili kako se ponašati”, kaže ustrajna djevojka.
ŽIVJETI ĆE
I ljude se može razumjeti. Hunter Steinitz, s gorčinom priznajući, izgleda kao da je iz horor filma. Čini se da je djevojčica u požaru teško oštećena, a sva joj je koža izgorjela. Boja kože nije ista kao kod svih ostalih - blijedo ružičasta, ali jarko crvena poput cikle. Cijelo tijelo prekriveno je korom.
Koža neprestano puca, što čini kao da je djevojka prekrivena ljuskama, poput ribe. Prsti na rukama i nogama se ne savijaju dobro, koža je tako gusta. Kapci su okrenuti naopako i Hunter ne može zatvoriti oči. Štoviše, jadnica ne može ni trepnuti.
Kad djevojka spava, oči joj i dalje ostaju otvorene. Nema obrva i dlaka na glavi. Stoga Hunter nosi periku cijeli život. Bez obzira koliko je vruće, nikad se ne znoji.
Međutim, ozbiljna bolest okrijepila je duh djevojčice: prije nekoliko godina uspješno je završila fakultet i uživa u komunikaciji na stranicama Facebooka. Najbolje od svojih snaga i mogućnosti, mlada Amerikanka vodi aktivan životni stil. Posljednjih godina redovito drži predavanja školarcima i studentima, govoreći im o svojoj bolesti i poteškoćama koje su pune njezina života i života njezinih drugova u nesreći.
Ova djevojčica se zove Brenna, ima 4 godine. Njezina majka koristi organsko kokosovo ulje za omekšavanje djetetove kože.
Ova se djevojčica zove Mui Thomas, ima 22 godine i također je jedna od rijetkih sretnika koji su preživjeli do ove dobi.
Stephanie Turner (23) živi u Arkansasu. Majka je dvoje djece koja srećom nisu naslijedila njezino stanje.
DA NE ODUSTAJEM
Engleskinja Nellie Shaheen (pravim imenom Nasrin), rođena 1987., nije umrla ni u djetinjstvu. Sada Nelly ima 32 godine i apsolutna je rekorderka za one sa sličnom bolešću. Unatoč ozbiljnoj bolesti, Nelly vodi aktivan životni stil. Obožava sport i s velikim zadovoljstvom odlazi u kupovinu.
Naravno, bolest joj ozbiljno komplicira život. Koji su bočni pogledi drugih, a svaka sitnica poput iverja s ulične klupe može djevojčici uzrokovati zaraznu bolest i baciti je u krevet na nekoliko tjedana.
Ali Engleskinja se ne predaje. I to unatoč činjenici da je podmukla bolest odnijela živote njezina četvero braće i sestara (u obitelji je bilo devetero djece). Shahin je prevladao izolaciju uobičajenu za takve pacijente i, kako kažu, izašao je prema ljudima.
Ne samo da se stekla obrazovanje, ona također stalno sudjeluje u televizijskim emisijama i aktivno govori u ime istih oboljelih. U Ujedinjenom Kraljevstvu sada živi 14 ljudi s harlekin-ihtiozom. Nelly aktivno komunicira s drugim pacijentima koristeći Facebook, razmjenjujući suptilnosti i tehnike kako bi olakšala život.
RIJETKA BOLEST
Ihtiozu je prvi put opisao 1750. svećenik iz Južne Karoline, SAD, velečasni Oliver Hart, “U četvrtak, 5. travnja, otišao sam vidjeti jedinstveni primjerak - dijete rođeno noću od izvjesne Mary Evans. Svi koji su gledali bebu bili su zbunjeni, a ja još uvijek ne znam kako bih opisala ono što sam vidjela. Koža joj je suha i tvrda i podsjeća na riblje ljuske. Usta su velika i otvorena.
Dijete je rođeno s dvije rupe za nos. Oči su ogromne, krvave i ispupčene poput šljive. Uši su također odsutne, na njihovom mjestu postoje samo male rupe. Ruke i noge su natečene i tvrde poput kamena. Beba je živjela oko dva dana i umrla.
Do danas znanstvenici znaju oko 30 sorti ihtioze - teške urođene patologije, čiji uzroci još nisu utvrđeni.
