Malo nas poznaje postojanje takve bolesti kao što je porfirija. Ova bolest postoji i ljudi od nje pate ne na drugom kontinentu, a ne samo u Latviji - slučaj porfirije dijagnosticiran je u Daugavpilsu
Porfirija bi se mogla smatrati potpuno običnom metaboličkom bolešću, ako ne i činjenica da su gotovo svi simptomi pacijenta s porfirijom tipični vampiri.
Bolest karakterizira činjenica da tijelo nije u stanju proizvesti glavnu komponentu krvi - crvene stanice, što dovodi do nedostatka kisika i željeza u krvi. To je zbog viška i nakupljanja čestica-porfirina u tijelu. U krvi i tkivima pacijenta poremećaj metabolizma pigmenta je poremećen, a pod utjecajem sunčevih ultraljubičastih zraka započinje razgradnja deoksigeniranog hemoglobina. Prije svega, pacijentova koža pati zbog ovoga: od sunčeve svjetlosti koža je smeđa, postaje tanka kao papir i pukne. Ožiljak koji nastaje nakon čira i upala oštećuje čak i hrskavično tkivo - nos i uši, deformirajući ih. Nokti su također deformirani, što kasnije može izgledati poput kandži grabežljivca. Koža oko usana i desni se isušuje i gubi elastičnost, zubi su izloženi, zaviruju kroz poluotvorena usta i stvaraju jeziv osmijeh.
Drugi simptom koji ometa izgled pacijenta je prekomjeran rast kose (hipertrihoza). Obrve postaju nevjerojatno guste, kosa raste čak i ispod očiju.
Danju takvi pacijenti osjećaju nedostatak energije i letargiju, radije spavaju. Njihov život zamjetno se oživljava noću, kada destruktivna ultraljubičasta nije opasna. Pacijenti s porfirijom koji ne dobivaju potrebnu njegu mogu se ponašati vrlo čudno, pa čak i agresivno. Razočarani i posljedično nespodobni pacijenti, koji se pojave bilo gdje, mogu uroniti u strahote i panike prolaznika. Tako znanstvenici vjeruju i nastao je mit o vampirima.
Nedavno je mlada žena koja boluje od ove rijetke bolesti kontaktirala redakciju lokalnih novina. Zamolila je pomoć.
Proučavši ove podatke, novinara je čekao nevjerojatan sastanak. Ali u jednom od gradskih kafića čekala ga je prilično mlada žena, krhka, blijedog lica, potpuno različita od čudovišta opisanih na Internetu. Tuga i očaj čitali su se u njenim velikim očima. Evgenia je ispričala svoju tužnu priču.
Od svoje 21 godine pati već od strašnih napadaja pet godina. Prije toga Evgenia je imala i zdravstvenih problema, ali tome nije pridavala veliku važnost. Posljednjih godina napadi su sve učestaliji. Ne prođe ni mjesec dana, a da se žensko tijelo ne trese od strašnih bolova i zgrči u konvulzijama. Tu cijelu noćnu moru može razumjeti samo iskusni ovisnik koji je doživio povlačenje.
Promotivni video:
Apsurdnost ove situacije leži u činjenici da je točna dijagnoza Evgenije postavljena tek nedavno - prije toga liječena je od raznih bolesti. Ali definicija točne dijagnoze nije dovela do izlječenja.
Svaki put, čim započne napad, Evgenia zove hitnu pomoć. Posljednji put kada je ova usluga tražila od pacijenta plaćanje prevoza u bolnicu. No, doći do medicinske ustanove još je pola bitke. Moramo još uvijek potražiti liječnike da pomognu. Skidaju se uglavnom kapljicom glukoze. Svaki put kad Evgeniji treba puno snage da bi dobila anestetik - to nekako olakšava njezinu patnju. Iskreno, valja reći da žensko tijelo ne uzima druge lijekove. Napad se može pojačati. Kako liječiti takvog pacijenta, naši liječnici ne znaju ili ne žele znati. Neki čak vjeruju da je ona ovisnica o drogama kojoj treba unositi "dozu" i sve će nestati samo od sebe.
Sestre se boje pristupiti Eugeniji - prema njihovom mišljenju, iscrpljena žena može ih napasti i, u stilu jeftinih strahota, zagristi ih za vrat. Nažalost, kad se radi o takvom pacijentu, medicinsko osoblje nije se ni trudilo tražiti informacije o ovoj bolesti. Pijenje krvi u slučaju porfirije beskorisno je. To nema učinka i kasnije se može pojaviti ovisnost. Osim toga, prema samoj Evgeniji, ne želi tuđu krv. A tijekom napada ona uopće ne može uzeti ništa u usta. Zbog takvih prisilnih štrajkova glađu, žena je tijekom ove godine izgubila gotovo 40 kg.
Redovni odlasci na kliniku Stradins u glavnom gradu također nisu dali rezultata. Tamo je Evgenija proglašena lijekom koji bi mogao pomoći. Možete ga dobiti samo u Francuskoj i Švedskoj, ali nisu objasnili kako to učiniti bez recepta. Objavljeno je da se takva bolest ne liječi u Latviji, jer je vrlo rijetka i Evgenija je jedina koja je ima. U vezi s tim, liječnici su joj dali savjet: sjediti kod kuće u mračnoj sobi i jesti čokoladu kako bi tijelo napunilo glukozom.
Evgenija se ne boji samo za svoje zdravlje i život. Kao što se ispostavilo, porfirija se u ovoj obitelji prenosi ženskom linijom. Eugenijina majka umrla je u dobi od 26 godina. Liječnici su je također liječili od raznih bolesti, a tek nakon obdukcije pokazalo se da je bolesna od porfirije. Sada Evgenia, koja odgaja malu kćer, pati od ove bolesti. Djevojčica još nema simptome ove bolesti, ali, kako je rekao liječnik, može joj se dijagnosticirati tek nakon što dijete napuni 10 godina. Kao što statistika pokazuje, ako je porfirija zabilježena kod jednog od roditelja, tada se u 25% slučajeva dijete također razboli.
Srećom, Evgenija je bolest još uvijek u ranoj fazi. Sljedeća faza je strah od dnevnog svjetla: žena neće moći voditi normalan život. Neće moći ići na posao, u trgovinu ili voditi kćer u vrtić. Morat će cijelo vrijeme sjediti u mračnoj sobi, jer izlazak na svjetlo završit će kad joj se koža počne rasprsnuti, poput vampira u filmu. Stalni boravak unutar četiri zida vjerojatno će utjecati na psihu mlade žene i općenito može dovesti do samoubojstva. Kao što je Evgenia priznala, tijekom napada loše se misli već kreću u njenoj glavi. Unatoč činjenici da porfirija nije mentalna bolest, ona prirodno ima izuzetno destruktivan učinak na psihu.
Kako bi se spriječio razvoj bolesti i pružio ženi normalno postojanje, liječnici trebaju učiniti vrlo malo: provesti točnu dijagnozu i odlučiti o liječenju. Otkrijte koji su lijekovi pogodni za Evgeniju, a koji joj mogu naštetiti. Ako se latvijski liječnici ne mogu sami nositi, morate je poslati u druge medicinske centre.
Danas liječnici širom svijeta znaju puno o porfiriji. Ali glavna stvar je da je još u 18. stoljeću ustanovljeno da se "vampirizam" liječi. Možete pretvoriti "vampira" u normalnu osobu uz pomoć kemoterapije i čestih transfuzija krvi. Je li doista tako teško lokalnim liječnicima isprobati ovu metodu, saznati koja je krv prava za Evgeniju i redovito dobivati transfuzije? Ako su pogrešno dijagnosticirani i, prema tome, liječeni, akutni porfiriji su smrtne bolesti (smrtnost u prosjeku iznosi 60%), jer utječu na vitalne organe koji jednostavno mogu propasti. U medicini je opisano oko 80 slučajeva akutne kongenitalne porfirije, kada je bolest bila neizlječiva. Suprotno tome, točna pravovremena dijagnoza i odgovarajuća terapija spašavaju gotovo sve pacijente, vraćajući ih u normalan, cjelovit život.
Danas stručnjaci kažu da će genetski inženjering uskoro zakopati najtajanstveniju bolest u povijesti čovječanstva - porfiriju. Niz eksperimenata s DNK nekih vrsta riba i miševa već je uspješno završen: urođena porfirija bit će ispravljena, a stečena porfirija tretirana je najnovijim sredstvima.
Vjeruje se da ovaj rijedak oblik genetske patologije utječe na jednu osobu od 200 tisuća (prema drugim izvorima od 100 tisuća). No, činjenica da je Eugeniji jedina u Latviji kojoj je dijagnosticirana ta strašna dijagnoza ne znači da u našoj zemlji postoji samo jedan pacijent s porfirijom.
Pa su rekli …
Aivar Zdanovsky
Ne mogu komentirati ovaj slučaj, jer su po zakonu sve informacije o pacijentu povjerljive kod nas. Mogu samo reći da se ova bolest liječi sindromno. U Latviji ne postoje lijekovi koji liječe ovu bolest i nisu uključeni u državni program. Za puno novca, ove lijekove možete nabaviti u inozemstvu.
Što se tiče medicinskog osoblja, ovog se pacijenta ne može bojati - naši su liječnici vidjeli nešto drugačije. U bolnicu se redovito primaju pacijenti koji medicinskim sestrama nanose različite ozljede, ali oni koji pate od porfirije nisu među njima. Napokon, imamo čuvare koji mogu umiriti nasilnog pacijenta.
Nadežda Pavlova (obiteljski liječnik Eugenije)
»Lijek koji moj pacijent treba za ublažavanje napadaja naručuje se u inozemstvu. Košta puno novca. Nažalost, Evgenia ne želi ići u bolnicu na potpuni pregled. Jednom sam otišao u kliniku Stradinia, dao jedan test i otišao. A da biste otkrili je li moguće olakšati joj život, potrebno je proći više analiza i leći u bolnicu. Iz istog razloga, VTEK joj ne može dati invalidnost.
