Progeria je vrlo rijetka bolest. Obitelj 12-godišnjeg Milesa dijeli kako postupaju sa smrtnom kaznom svog sina. Sam Miles običan je tinejdžer, čak i ako izgleda neobično. Odbija razmišljati o smrti i radije živi u sadašnjosti. Gledajući ga, drugi su naučili da prestanu odgađati sve za kasnije, jer ni zdrava osoba ne zna kada će umrijeti.
Miles je u šestom razredu, ali već ima tijelo starca. Unatoč svim poteškoćama i neizvjesnoj budućnosti, njegovi roditelji osjećaju da imaju sreću.
"Vrlo je lako zatvoriti se u svoj kokon i početi se sažaljivati, ali u stvari imamo nevjerojatnu sreću", kaže Milesov otac Jakob Wernerman.
Miles Wernerman sjedi prekriženih nogu na kauču i zagrli svoje ime.
"Nyhetsmorgon, 318 tisuća. Malou, preko milijun."
Zadovoljstvo se smiješi ispod vizira kapice, njegov videozapis ima čak više pogleda nego posljednji put kad ga je pogledao.
Prvi put sam se sreo s Milesom 2012. godine kada je vozio tricikl u zabavnom parku u Stockholmskom Södermalmu. Upravo se preselio u Švedsku i započeo prvi razred. Popeo se na sam vrh svih okvira za penjanje djece i odbio skinuti kapu Spidermana. Njegov novi učitelj u kućnoj sobi pristao je napraviti izuzetak za njega i odstupiti od pravila vezanih za odjeću, jer Miles mrzi biti jedini u razredu koji nema dlaku.
Promotivni video:
To je bilo prije šest godina. Od tada, Milesovo tijelo ostarilo je 48 godina.
U svijetu postoji stotinjak poznatih slučajeva Progerije, a Miles je jedno od te djece. To znači da ostari osam puta brže od obične osobe. Prosječni životni vijek takvih ljudi je 13,5 godina.
Vrijeme je za poslijepodnevnu užinu. Miles i njegov mlađi brat i sestra sjede u kuhinji za čaj i med i počinju se svađati koji su umjetnici i YouTube zvijezde cool i koji su dosadni.
"Ne mogu više piti čaj", kaže Miles i teatralno zastaje dok gleda oko stola. "Jer inače ću se pregrijati!"
Brat i sestra se smiju. Miles udara, u papučama od ovčje kože, na visoki stolac na kojem sjedi. Na tijelu nema apsolutno nikakve masnoće, uključujući i stopala, pa boli ga što hoda bez mekog đona. Ostale posljedice bolesti: ima rane tipične bolesti vezane uz dob, nema dlake, a vrlo je mali - s 110 centimetara visine, težak je 14 kilograma. Prema njegovim riječima, to je najgore. Ne čine zgodnu odjeću i tenisice za njegovu veličinu. Ima 12 godina i ne želi nositi odjeću s dječjeg odjela, s kamionima i dinosaurima na prsima.
Pitam je li mu čudno što svi njegovi prijatelji sada tako brzo rastu.
"Pa ne. S njima sam gotovo svaki dan. Tako da ne primjećujem da rastu i sve te stvari."
Službeno će postati tinejdžer sljedeće godine.
"Ponekad zaboravimo koliko ima godina", kaže njegova mama Leah Richardson. - Tako je mali. Ali onda ga dođu njegovi prijatelji i oni su tako veliki! Baš divovski, gotovo odrasli muškarci!"
"Najgore razdoblje u mom životu." Ovako ona opisuje vrijeme kad su naučili dijagnozu. Miles se činio zdravim kada se rodio u Italiji, gdje su Lea i Jacob živjeli i radili u UN-u. Tri mjeseca kasnije liječnici su ga testirali na ovu nevjerojatno rijetku bolest. Svi su rezultati bili negativni i obitelj je mogla odahnuti s olakšanjem. Ali kad je Miles imao dvije godine, ponovno ga je pregledao. Obitelj je već živjela u New Yorku, a sada je rezultat bio drugačiji: Progeria.
"Bila je to smrtna kazna. A što je kad je vaše dijete osuđeno na smrt?"
Leia govori kako se svijet svakoga jutra srušio na nju. U ranim je godinama Miles govorio o Jacobovoj bolesti, a trudila se najbolje što je svaku sekundu djetetovog života učinila što je moguće ispunijom i trpjela savjest kad je bila ljuta ili kad je Milesu dosadno ili tužno.
"Vrlo je lako sakriti se u rupi i tugovati se kad se nađete u situaciji poput naše", kaže Jacob, a Lea dodaje da je to radila dugi niz godina.
Ali s vremenom su nekako naučili to prihvatiti. I danas su čak zahvalni na spoznaji koju im je dao Miles: život je konačan.
"Hoće li Miles imati vremena otići na sveučilište?"
U automobil je sjela cijela obitelj, a Milesov sedmogodišnji brat postavio je ovo pitanje. I pojasnio je:
"Hoće li Miles imati vremena prijeći na sveučilište prije nego što umre?"
"Vjerojatno", odgovori Lea.
Smatrao je Miles. Tada se sjetio svog starijeg drugoligaša iz progerije: "Sam ima 20 godina i ide na sveučilište."
Nema više govora o tome.
Jednom godišnje održava se susret europskih "obitelji s progerijem", ovog listopada održan je u Portugalu. Miles na svom stolu ima fotografiju cijele zabave i prikazuje svoje najbolje prijatelje - dva starija dječaka iz Progerije iz Belgije i Engleske. Obožavaju se upoznati, jer se tada nađu u okruženju u kojem je njihovo stanje norma. Ali uvijek je žalosno reći zbogom. Nije poznato koji će od njih sljedeći put još biti živ.
Činjenica da je prosječni životni vijek djece s progerije 13,5 godina, Miles obično ne razmišlja i ne razgovara, čak ni sa svojim roditeljima. Kao i mnogi drugi dvanaestogodišnjaci, on je u potpunosti zaokupljen onim što se događa ovdje i sada. Na primjer, igranje nogometa i noćna okupljanja s prijateljima. Ili svađe s bratom i sestrom. Ili domaću zadaću. Ili gledanje smiješnih videozapisa na YouTubeu.
Ali svaki dan morate uzimati lijekove: usporavanje tijeka bolesti, snižavanje kolesterola, prorjeđivanje krvi, kao i lijekove protiv srca. U dječju bolnicu Astrid Lindgren Miles odlazi vidjeti liječnike koji liječe njegovu kožu, oči, zglobove i srce. Uglavnom se radi o sprečavanju tipičnih dobnih bolesti poput moždanog udara i srčanog udara, od kojih djeca s progerijem obično umiru.
Svenska Dagbladet: Što biste najviše željeli raditi?
Miles je ležao na ovčjoj koži na podu, upravo nam je rekao da su tu punjene igračke stare.
"Vjerojatno … računalo! Moje vlastito stacionarno računalo sa svim potrebnim, koje će stajati u mojoj sobi. Bilo bi cool ".
Sada se uglavnom igra s konzolom. Kaže da mu je dozvoljeno "kockati" utorkom, petkom, subotom i nedjeljom.
"Najbolje je u subotu. Tada mogu igrati ujutro i navečer."
Štene je također na popisu božićnih želja. Ali zasad se mora zadovoljiti štapom s insektom. Ona i njezina mlađa sestra Clementine imaju insekta štapa: jedan se zove George W. Bush, a drugi Annie Lööf.
Na zidu su obješene dvije plave majice: svijetloplava jedna koju je potpisao Messi, a druga iz njegovog omiljenog tima, Djurgården. Na pitanje ima li i ona autograme, on odgovara:
"Ne, pa, možda par."
Nasmiješi se i preokrene, pokazujući autograme cijelog tima.
Kad je Miles ove jeseni snimao Nyhetsmoron, domaćin Tilde de Paula poklonio mu je rođendanski poklon: ulaznicu za kućni jarbol Djurgorden protiv Geteborga i on je mogao izaći na VIP salon i slave pobjedu 2-0 s igračima. U svlačionici.
Leah ga moli da mu kaže što mu je rekla nogometna zvijezda Kevin Walker, a Miles spušta glavu kako bi sakrio osmijeh.
"Ne, mama, reci mi."
"Zahvalio se Milesu što je pobijedio jer je bio njihova maskota", kaže ona i pokaže mu ga u stranu.
Ne prvi put, Miles je imao priliku raditi ono što druga djeca samo sanjaju. Jacob i Leia vjeruju da je teško održavati ravnotežu: ne žele da on bude razmažen, ali istodobno im se čini da "trebate uzeti sve iz života".
Pojeli smo sushi, a vani je već mrak. Djeca su se, kao i uvijek, malo usprotivila i otišla raditi domaće zadatke, svaki u svoju sobu. Sjeli smo na kauč i pitao sam Jacoba i Leiju kako se njihov stav prema životu promijenio od onog dana u New Yorku prije deset godina. Kad su liječnici svojim analizama okrenuli život naopako.
"Nitko od nas ne zna koliko ćemo dugo živjeti, imate li kobnu dijagnozu ili ne. Autobus će vas pregaziti jednog jutra. Dakle, glavna stvar je ispravno iskoristiti vrijeme koje možemo provesti zajedno, a ne odlagati previše za kasnije ", kaže Jakov.
Ističe da Miles stvarno živi ovdje i sada.
"On misli vrlo malo onoga što će se dogoditi sljedeće vrijeme, fokusiran je na to da živi što zabavnije i radi ono što voli, ponekad gotovo do apsurda. A ova vrsta nas ohrabruje."
Leia pomno bira svoje riječi. Naglašava koliko joj je teško prihvatiti takav način razmišljanja, bez obzira koliko godina provela na njemu.
„Naravno, svi razumiju koliko je dobro živjeti u sadašnjosti. Ali posve je drugačija stvar kada znate da je određeni datum, da imate samo pet ili deset godina."
Dugo joj je postalo glavno da Milesov kratki život postane što cjelovitiji. Ali, uz to, ona i Jakov nastoje živjeti što je moguće cjelovitije kako bi postali veseliji ljudi i dobri roditelji.
"To ne znači da uvijek vičemo" da "bez obzira na to što djeca pitaju, već se samo trudimo da ne odgađamo ili uzalud sanjamo. Na primjer:" O, uvijek smo željeli ići u Australiju, ali to je tako daleko, tako skupo, a imamo troje djece … "A mi kažemo: 'Učinimo to!"
Prema Jakovu, došao je do zaključka da u stvari imaju sreću. Moglo je biti i gore. I on i Leia intenzivno su surađivali u zemljama u razvoju, ona je u medicini katastrofe, a on je u hitnoj međunarodnoj hitnoj pomoći. Vidjeli su u kojim strašnim uvjetima žive mnogi ljudi.
"Možda zvuči grozno, ali kažem da smo imali sreće. Naravno, ja to nikada ne bih želio. Ali svatko ima svoje probleme u životu. Ne odnose se svi na životni vijek. Osim što je Miles Progeria, mi smo sasvim obična, sretna obitelj. Za to sam vrlo zahvalan."
Jednog dana, dušo, ostarit ćemo
O, dušo, ostat ćemo stari
I samo razmislite koje priče
Tada možemo reći."
Pjesma Asafa Avidana izlazi iz zvučnika na zidu za penjanje u južnom Stockholmu. Miles je ovamo došao ravno sa svog testa na algebri, noseći crvenu trenirku i crnu kapu. Njegove plave i žute penjačke cipele nekoliko su mu prevelikih veličina, a on odbija majčinu pomoć stavljajući ih. Ovo mu je treći sastanak sa stručnjakom za fizičku rehabilitaciju Åsa.
„Ovo je sjajan način da se spriječe zajednički problemi. Stvarno ste shvatili u čemu je trik, Miles, puzite poput malog pauka po zidu - naglas! Super je što ste fizički aktivni, inače bi moj posao bio mnogo teži “, kaže ona i smiješi se.
Miles je osiguran i u ruci ima bocu vode. On samouvjereno hoda prema zidu, nožni prsti su blago okrenuti na strane, ruke na bokovima.
Nekoliko dana kasnije primio sam pismo od Leia. Napisala je da će morati preurediti planiranu fotografiju na nogometnom terenu. Milesova bedra iskočila je iz zgloba dok je u školi igrao nogomet. Ovo je prvi jasan znak da mu je tijelo ostarilo, a vrijeme je da započne potpuno novi tijek rehabilitacije. Činilo se da se cijeli svijet zaustavio. Iako smo znali da će se to jednog dana dogoditi, ali za to nikada niste spremni”, napisala je Leia.
Miles postaje poznat, a njegova obitelj u njemu vidi samo dobro. Žele da ga ljudi vide i kažu: "gle, to je Miles s tom bolešću", a ne "gle kako čudno izgleda ovaj čovjek". Sam je bio naviknut na gledanje. Mislim da je u redu, kaže, i slegne ramenima.
„Ponekad mi se pojavi netko, najčešće djeca, i kaže da su me vidjeli na TV-u ili u novinama. To je super.
"Svenska Dagbladet": Želite li prenijeti nešto svima koji će ga pročitati?
Smiješi se vrlo široko i jasno je da mu nedostaje jedan prednji zub.
"Svi bi trebali doći kod mene i uzeti selfie. Svi! Bit će cool ".
Isto pitanje postavljam i njegovim roditeljima.
"Svi bi trebali doći i ponijeti selfie sa nama", odgovara Leia i kreću od smijeha.
Tada postaje ozbiljna. Govorimo o švedskoj ljubaznosti, što je ponekad i neprimjereno. Obitelj odlazi u zabavni park, a ponekad čuju kako djeca pitaju roditelje "što nije u redu s njim?", A kao odgovor dobivaju čizme i stroge poglede.
"Ne žele razgovarati o tome i objašnjavati to djetetu da razumije. Vjerojatno misle da bi nam to bilo neugodno."
Jacob kimne i objašnjava da je zapravo suprotno.
"Ovo nije neugodno, ohrabrujuće je! Mnogo je dosadnije čuti šapat. Dođi, pitaj, slikaj - što god!"
Prije nego što se pozdravimo, pitam Milesa, što bi učinio kad bi mogao pričekati neko vrijeme? Koje bi velike želje ispunio? On zastaje, ali samo na nekoliko sekundi. Tada sja.
"Ja bih to učinio … da uvijek zazivam!"
progerija
Progeria ili Hutchinson-Guildford sindrom izuzetno je rijetka fatalna bolest koja je uzrokovana preranim staranjem i staničnom smrću. Tijelo stari oko osam puta brže od zdravih ljudi. Progeriju uzrokuje genetska mutacija koja uzrokuje neispravnost proteina prelamin A. Prelamin A je potreban da bi stanična membrana bila stabilna.
Simptomi počinju u prve dvije godine života, a oko otprilike pet godina beba prestaje rasti. Gubi kosu i potkožnu masnoću, zglobovi se okoštavaju, a kostur postaje krhak. Ništa od toga ne utječe na inteligenciju.
Prosječni životni vijek takvih bolesnika je 13,5 godina, ali neki prežive čak 20. Najčešći uzroci smrti su moždani udar i srčani udar. Danas oko 100 djece u svijetu živi s ovom dijagnozom. Miles je jedini u Švedskoj. Bolest nije nasljedna. Sada za nju nema lijekova, njezin razvoj može se samo usporiti.
Wernerov sindrom manje je poznat oblik progerije. Zbog ove bolesti, osobe se znakovi starenja javljaju ranije nego što bi bili primjereni njegovoj dobi.
Wernerov sindrom, za razliku od Hutchinson-Guildfordovog sindroma, najčešće se otkriva najranije od 20 godina.
Matilda Bjerlöw, Yvonne Åsell
