U listopadu 2005. u jednoj moskovskoj klinici liječnici su izveli prvu operaciju pacijentu koji pati od sindroma preranog starenja. Progerija je vrlo rijetka bolest. Medicinske svjetiljke širom svijeta tvrde da od trenutka "buđenja" u tijelu ove bolesti ljudi u prosjeku žive samo 13 godina.
Prema statistikama, približno 1 od 4 milijuna ljudi rođeno je sa sličnim genetskim nedostatkom. Progerija se dijeli na djetinjstvo, nazvano Hutchinson-Guildford sindrom, i progeriju u odraslih, Wernerov sindrom. U oba slučaja dolazi do sloma genskog mehanizma i započinje neprirodno iscrpljivanje svih sustava za održavanje života. S Hutchinson-Guildfordovim sindromom tjelesni razvoj djece kasni, dok se znakovi senilnog sijedenja, ćelavosti i bora pojavljuju u njima već u prvim mjesecima života.
Do pete godine takvo dijete pati od svih senilnih bolesti: gubitka sluha, artritisa, ateroskleroze, a ne živi niti 13 godina. S Wernerovim sindromom mladi počinju brzo starjeti u dobi od 16-20 godina, a do 30-40 godina takvi bolesnici umiru sa svim simptomima ekstremne starosti.
Progerija nema lijeka - koristeći se svim znanstvenim dostignućima, možete samo usporiti nepovratan proces.
Oteta mladost
Slučajevi iznenadnog starenja vrlo su prozaični: dijete koje živi u normalnim uvjetima isprva iznenađuje druge svojim brzim razvojem. U mladosti izgleda kao odrasla osoba i tada se počinju pojavljivati svi znakovi … približavanja starosti.
Promotivni video:
1716. u engleskom gradu Nottinghamu umro je osamnaestogodišnji sin grofa Williama Sheffielda koji je počeo starjeti u trinaestoj godini. Mladi Sheffield izgledao je puno starije od oca: sijeda kosa, napola izgubljeni zubi, naborana koža. Nesretni je mladić izgledao poput čovjeka kojeg je život izudarao, od toga je jako patio i smrt je prihvatio kao izbavljenje od muka.
Postoje slučajevi ove vrste među predstavnicima kraljevskih obitelji. Mađarski kralj Ludwig II u dobi od devet godina već je dostigao pubertet i uživao se zabavljajući s dvorskim damama. S četrnaest godina stekao je gustu, čupavu bradu i počeo izgledati najmanje 35 godina. Godinu dana kasnije, oženio se, a do šesnaeste godine supruga mu je dala sina. Ali u osamnaestoj godini Ludwig je potpuno posivio, a dvije godine kasnije umro je sa svim znakovima senilne senilnosti.
Zanimljivo je da niti kraljev sin niti njegovi daljnji potomci nisu naslijedili takvu bolest. Iz primjera devetnaestog stoljeća može se izdvojiti priča o jednostavnoj seoskoj djevojci, Francuskinji Louise Ravallac. U dobi od osam godina, Louise, potpuno sazrela kao žena, zatrudnila je s lokalnim pastirom i rodila potpuno zdravo dijete. Do šesnaeste godine imala je već troje djece i izgledala je starije od majke, sa 25 se pretvorila u oronulu staricu i, prije nego što je napunila 26 godina, umrla je od starosti.
Sudbina onih koji su živjeli u 20. stoljeću nije ništa manje zanimljiva. Neki od njih imali su nešto više sreće od drugih. Na primjer, Michael Sommers, rođen 1905. godine, stanovnik američkog grada San Bernardino, koji je rano sazrio i ostario, mogao je doživjeti 31 godinu. U početku ga je ultrabrzi ulazak u odraslu dob čak i oduševio. Ali kad je sa sedamnaest godina Michael s užasom shvatio da je počeo starjeti, počeo je očajnički pokušavati zaustaviti taj destruktivni proces.
Ali liječnici su samo slegnuli ramenima, nesposobni ikome pomoći. Sommers je uspio usporiti malo oronulosti nakon što je, preselivši se trajno u selo, počeo provoditi puno vremena na svježem zraku. Ali ipak, do 30. godine pretvorio se u starca, a godinu dana kasnije ubila ga je obična gripa. Među ostalim sličnim pojavama može se izdvojiti Engleskinja Barbara Dalin, koja je umrla 1982. godine u 26. godini.
Do 20. godine, nakon što se uspjela udati i imati dvoje djece, Barbara je brzo i nepovratno ostarila. Zbog toga ju je napustio mladi suprug koji nije želio živjeti sa „starom olupinom“. U dobi od 22 godine, od pogoršanja zdravstvenog stanja i pretrpljenih šokova, "starica" je postala slijepa i sve do svoje smrti kretala se dodirom ili u pratnji psa vodiča koji su joj predstavili vlasti rodnog Birminghama.
Paul Demongeau iz francuskog grada Marseillea ima dvadeset i tri godine. Istodobno, izgleda sa svih 60 godina i osjeća se kao čovjek u starosti. Međutim, još uvijek ne gubi nadu da će se dogoditi čudo i naći će se sredstvo koje će zaustaviti njegovu brzu oronulost. Njegov brat u nesreći, Sicilijanac iz grada Sirakuze, Mario Termini nema ni 20 godina, ali izgleda puno više od 30. Sin bogatih roditelja, Termini, ne uskraćuje sebi ništa, upoznaje lokalne ljepotice i vodi raskalašeni način života.
Što imamo?
I kod nas su živjeli "rani" ljudi. Čak i za vrijeme Ivana Groznog, sin bojara Mihajlovljeva Vasilij umro je u 19. godini kao oronuli starac. 1968. godine, u dobi od 22 godine, Nikolaj Šorikov, radnik jedne od tvornica, umro je u Sverdlovsku. Stariti je počeo sa šesnaest godina, što je jako zbunilo liječnike. Svetiljke medicine samo su slegnule ramenima: "Ovo ne može biti!"
Postavši starcem u godinama kada sve tek počinje, Nikolaj je izgubio svaki interes za život i počinio samoubojstvo gutajući tablete … A trinaest godina kasnije, 28-godišnji "starac" Sergej Efimov umro je u Lenjingradu. Njegova je adolescencija završila do jedanaeste godine, a on je nakon dvadeset godina počeo primjetno starjeti i umro je oronuli starac, godinu dana prije smrti, gotovo u potpunosti izgubivši sposobnost zdravog razmišljanja.
Krivi su geni
Mnogi znanstvenici vjeruju da je glavni uzrok ove bolesti genetska mutacija koja dovodi do nakupljanja velike količine proteina u stanicama. Vidovnjaci i mađioničari tvrde da postoje posebne metode slanja "kvarenja" kako bi se osoba starila.
Usput, ova se bolest javlja ne samo kod ljudi, već i kod životinja. Oni također imaju životne cikluse i razdoblja, ponekad idu prema scenariju godine u tri, ili čak deset godina. Možda će se rješenje problema pronaći upravo nakon dugogodišnjih pokusa na našoj manjoj braći.
Istraživači sa Sveučilišta u Kaliforniji otkrili su da lijek nazvan inhibitor farnesil transferaze značajno smanjuje stopu simptoma preranog starenja kod laboratorijskih miševa. Možda će ovaj lijek biti koristan za liječenje ljudi.
Ovako Igor Bykov, kandidat bioloških znanosti, karakterizira simptome bolesti u djece: „Progerija nastaje iznenada zbog pojave velikih staračkih pjega na tijelu. Tada stvarne senilne bolesti počinju svladavati ljude. Razvijaju bolesti srca, krvnih žila, dijabetesa, opadaju kosa i zubi, nestaje potkožna masnoća. Kosti postaju lomljive, koža naborana i tijela pogrbljena. Proces starenja kod takvih se bolesnika događa desetak puta brže nego kod zdrave osobe. Zlo je najvjerojatnije ukorijenjeno u genima. Postoji hipoteza da iznenada prestaju davati stanicama naredbu da se dijele. A one se brzo pogoršavaju."
Čini se da geni prestaju davati stanicama zapovijed da se dijele zbog činjenice da su krajevi DNA u kromosomima skraćeni - takozvani telomeri, čija se duljina navodno mjeri trajanjem ljudskog života. Slični se procesi odvijaju i kod normalnih ljudi, ali puno sporije. No, potpuno je neshvatljivo kao rezultat vrste poremećaja koji se telomeri skraćuju i ubrzanje starenja započinje najmanje 10 puta. Znanstvenici sada pokušavaju produljiti telomere koristeći enzime. Čak su postojala izvješća da su američki genetičari na ovaj način mogli produžiti život muha. Ali rezultati koji su primjenjivi u praksi još su uvijek daleko. Ljudima se ne može pomoći ni na razini eksperimentiranja. Srećom, bolest se ne nasljeđuje.
Pretpostavlja se da se neuspjeh u genomu javlja tijekom razdoblja intrauterinog razvoja. Zasad znanost ne može pratiti i upravljati tim neuspjehom: može samo konstatirati činjenicu, ali možda će u bliskoj budućnosti gerontologija odgovoriti na ovo pitanje svijetu.
