Ismail Ali, 4, iz Lutona, Velika Britanija, pati od rijetkog Crigler-Nayyar sindroma.
Ovo je urođena nasljedna zloćudna nekonjugirana hiperbilirubinemija (povišena razina bilirubina u krvi), karakterizirana žuticom i teškim oštećenjima živčanog sustava.
Crigler-Nayyar sindrom javlja se kod jednog od milijun novorođenčadi, a najčešći je u Aziji. Ismail Ali mora provoditi 20 sati dnevno pod svijetlo plavom bojom (fototerapija) koja uništava opasne toksine.
Bez tih plavih zraka dječak bi brzo umro od žutice.
Najčešće se takav tretman provodi kod žutice novorođenčadi:
Zračenje snažnim izvorom plavo-ljubičastog zračenja dovodi do izomerizacije bilirubina u koži novorođenčeta i na taj način olakšava biotransformaciju bilirubina u spojeve koje novorođenče može izlučiti u urinu i izmetu. To smanjuje razinu bilirubina u krvi i sprječava njegovu akumulaciju u tkivima mozga i bubrega bogatih lipidima, što može dovesti do razvoja kernicterusa (oštećenja središnjeg živčanog sustava bilirubinom) ili zatajenja bubrega.
Zbog nakupljanja štetnih enzima u jetri, dječak ima trajne žute oči. Plave zrake pomažu u razgradnji toksina (niža razina bilirubina), a jedina alternativa je presađivanje jetre.
Promotivni video:
Dječakova je obitelj čak kupila poseban krevet kako bi djetetu olakšala fototerapiju plavim svjetlom. Dječak je na njemu proveo veći dio života otkad je imao tjedan dana i dijagnosticiran mu je rijedak sindrom.
Operacija transplantacije jetre sasvim je moguća kod donatorske jetre djetetove majke, no 43-godišnja Shazia Chodhari sama se boji da njezin sin neće preživjeti operaciju.