Liječnici znaju samo za 200 slučajeva ove bolesti.
Krajem listopada liječnici u Federalnom neurokirurškom centru u Novosibirsku spasili su 58-godišnjaka s rijetkom bolešću - sindromom Gorham-Stout, što dovodi do uništenja koštanog tkiva.
Aleksander Tolstikov iz Ordynskog okruga prvo je imao malu rupicu na stražnjoj strani glave, a malo kasnije mu je okcipitalna kost jednostavno nestala. U medicinskoj znanosti opisano je samo 200 slučajeva takve bolesti, ali niti jedan slučaj s takvom lokalizacijom - u okcipitalnoj kosti - nije ranije opisan u literaturi.
Aleksandar Tolstikov iz Ordinskog okruga novosibirske regije živio je sa svojom „malom bolom“, kako je naziva, od 2013. godine - imao je malu rupicu na stražnjoj strani glave. Tada je ona postupno rasla, ali Tolstikov nije išao liječnicima. Učinio sam to tek kad mi je "glava pala na rame."
Ne znam kako je nastala. Bila je mala jabučica, postala je veća, a onda mi je glava počivala na ramenu. Jedio je, ležeći, moglo bi se reći. Ne želim to nikome “, rekao je Aleksander Tolstikov dopisniku NGS-a.
U lipnju 2018. obratio se neurokirurškom centru s pritužbama na jake bolove u vratnoj kralježnici, također je bio zabrinut što ne može raditi aktivne pokrete i samo okrenuti glavu. Liječnicima je bilo teško postaviti dijagnozu, jer je to dijagnoza iznimke: prvo morate provesti različita genetska, histološka, biokemijska ispitivanja kako biste isključili spektar rijetkih bolesti. Za ništa drugo nije bilo dokaza, pa su ga ovako izgovorili - „Gorham-Stoutov sindrom“.
Vladimir Klimov prikazuje slike koje pokazuju odsutnost očne kosti.
Gorham-Stout sindrom vrlo je rijetka bolest koja se prvi put spominje 1955. godine. Trenutno je u svijetu opisano 200 slučajeva. Prati ga resorpcija koštanog tkiva u različitim dijelovima tijela: to mogu biti bilo koje kosti, na primjer, nadlahtnica, bedrena ili zdjelična kost. Izuzetno je rijedak na području kranijalnog svoda, a u podnožju, kao kod pacijenta iz Ordynskog kraja, do sada nije naišao: u literaturi nismo mogli pronaći niti jedan opisani slučaj.
Promotivni video:
Uzrok sindroma nije poznat. Prema jednoj teoriji, ovo je genetska mana. U Tolstikovu ta bolest nije bila urođena - očitovala se nakon 50 godina. Liječnici to povezuju s kršenjem vaskularne propusnosti: kost se apsorbira, ali nova se ne stvara.
Na rendgenu smo vidjeli odsutnost očne kosti koja nastaje nakon operacije ili upale poput meningitisa koju pacijent nije imao. I imao je pomak drugog i trećeg kralješka vratne kralježnice: glava ne drži, nema potpore”, prisjeća se povijesti bolesti Aleksandar Tolstikov, neurokirurg, šef odjela za kralježnicu Federalnog centra za neurohirurgiju, Vladimir Klimov.
Tako je pacijent dva mjeseca hodao da ispravi deformitet kralježnice.
Budući da nije postojao opis takve patologije, tada je i metoda liječenja - liječnici su se savjetovali s kolegama iz Rusije i liječnicima iz inozemstva i izmislili svoje. Problem je bio u tome što je pacijent morao prvo ispraviti deformitet kralježnice da glava nije na boku, popraviti ga u ispravnom položaju kako bi mogao hodati ravno i gledati ravno. Dizajn obično uključuje pričvršćivanje kralježaka na okcipitalnu kost, ali u ovom slučaju to nije. Stoga standardni režim liječenja nije odgovarao “, Klimov je opisao problem.
Neurokirurzi su radili u dvije faze, što je trajalo tri mjeseca. Isprva, tijekom dva mjeseca, pacijentu su dodijeljena halotrakcije pomoću posebnog aparata - to je omogućilo da kralježnica bude ravna. Nakon toga izrađena je metalna konstrukcija od legure titana i nikla sa šipkama, koja zamjenjuje okcipitalnu kost i spaja se na kralježnicu. Operaciju implantacije strukture radilo je 7 ljudi tijekom 8 sati.
„Bilo je potrebno uzeti u obzir mnoge točke, jer se mozak i vrlo važni dijelovi leđne moždine nalazili u blizini. I instalirati strukturu tako da ne ometa život pacijenta u budućnosti , objašnjava neurohirurg Aleksej Evsjukov.
Alexey Evsyukov pokazuje model koji je rađen pomoću 3D ispisa.
Budući da ne postoji lijek za ovu bolest, zadatak neurokirurga bio je zaustaviti njegov razvoj. Da operacija nije bila izvedena, deformitet bi napredovao i kao rezultat toga mogao bi utjecati na leđnu moždinu - to bi moglo paralizirati Aleksandra Tolstikova, kažu liječnici. U pravilu, takvi pacijenti mogu umrijeti jer njihovi respiratorni mišići prestaju raditi. Nakon operacije Tolstikov će se i dalje pratiti.
Sada sam poput planinskog orla. Veliko hvala liječnicima. Zakrpljeno, to je sve. Nekad sam se smiješio i sada se smiješim”, raduje se pacijent.
