Molekularni biolozi sa Sveučilišta Case Western Reserve (SAD) sintetizirali su prvi umjetni ljudski prion. To će pomoći razviti terapije za prionske bolesti, jer životinjski modeli nisu prikladni za procjenu učinkovitosti terapije. Trenutno su takve bolesti koje utječu i uništavaju mozak neizlječive. To je objavljeno u priopćenju za javnost na MedicalXpressu.
Prioni su posebna klasa infektivnih uzročnika, a to su proteini s abnormalnom strukturom. U stanju su katalizirati pretvorbu normalnih membranskih proteina PrP u iste prione. Kao rezultat toga, započinje lančana reakcija tijekom koje se formira veliki broj nenormalnih molekula. Potonji se vežu jedni s drugima, tvoreći amiloide - rastući proteinski agregati koji se nakupljaju u tkivima i uzrokuju oštećenja tkiva. Creutzfeldt-Jakobovom bolešću (spongiformna encefalija) uništava se moždana hemisfera i drugi dijelovi mozga, što neminovno dovodi do smrti pacijenta.
Znanstvenici su već naučili kako sintetizirati prione koji inficiraju glodavce, ali eksperimenti na humaniziranim životinjama (s implantiranim ljudskim genima) pokazali su da ti proteini nisu sposobni zaraziti ljude. Tijekom novog rada, istraživači su uspjeli stvoriti prion patogen za ljude iz genetski modificiranog PrP proteina, čiji je DNK uveden u bakteriju Escherichia coli. Biolozi su također otkrili da protein GM1 gangliozid, koji sudjeluje u regeneraciji živčanih tkiva, potiče širenje priona i prijenos bolesti s bolesne na zdravu osobu.
Pored toga, pokazalo se da brzina replikacije priona, infektivnost i ranjivost određenih moždanih struktura određuju ne prisutnost pogrešno sabranih proteina kao takvih, već modifikacijama u strukturi molekule, posebno C-terminalne domene - fragmenta smještenog na jednom od krajeva spajanja.