"Kažu da je prokletstvo nametnuto" - Stanovnici udaljene zajednice Aboridžina u Australiji mnogo godina pate i umiru od misteriozne bolesti koju još ne mogu prevladati.
Ova skupina Aboridžina živi na malom otoku Groot Eiland, koji je udaljen 50 km od sjevernih teritorija i većina stanovništva pati od tajanstvene bolesti, koja je dobila ime Machado-Joseph Disease.
Sve započinje problemima s hodanjem i postupno osoba postaje nesposobna za hodanje. Tada nastaju problemi s gutanjem hrane i defekacijom. Simptomi se razvijaju polako, ali neumoljivo i uvijek dovode do smrti.
Zbog sličnih problema s nedostatkom kontrole mišića, ova se bolest često brka s Parkinsonovim sindromom. Međutim, ovo je potpuno drugačija bolest.
U Groot Eiland-u žive 654 aboridina, a najmanje 100 ih je bolesno.
Znanstveno se ta bolest naziva spinocerebelarna ataksija tipa 3, a u cijelom se svijetu pojavljuje u izoliranim slučajevima u različitim zemljama, uključujući Belgiju, Gvajanu, Alžir, Brazil, Francusku, Japan i SAD. Štoviše, još uvijek nije utvrđen niti jedan centar za pojavu ove bolesti, poznata su četiri različita izvora.
Međutim, iz nepoznatih razloga, najveći broj ljudi koji pate od ove bolesti živi u Groot Eilandu.
Promotivni video:
Vrsta bolesti od koje aboridžini pate do njih je došla najvjerojatnije s Azorskih otoka Flores i São Miguel, gdje je otkrivena 1972. godine. I tamo je stigao, vjerojatno, sa sjevera Portugala iz zajednice Sefardskih Židova.
Za Gayangwa Lalara, koja ima više od 70 godina, ta je bolest odavno postala dio njezina života. Machado-Josipova bolest zahvatila je njezina oca i svih šest njezine braće i sestara. Činjenica je da je bolest nasljedna i može prenijeti s roditelja na djecu.
Jedan od Lalarinih nećaka umro je od bolesti 2014. godine.
Machado-Joseph bolest može utjecati na ljude svih dobnih skupina od 10-godišnjaka do 70-godišnjaka. A ako je djetetu dijagnosticirana teška bolest, vjerojatno neće živjeti više od 35 godina. Uz probleme s nogama i atrofiju mišića, pacijenti imaju smanjenu oštrinu vida i mogu izgubiti sposobnost razlikovanja boja.
Ne postoji lijek za bolest Machado Josepha. Kako bi olakšali život pacijentima, preporučuju samo fizioterapiju i naočale.
Machado-Josephova bolest nastaje zbog abnormalnog proteina u mozgu uzrokovanog neispravnim kromosomom. Ovaj protein uzrokuje ranu smrt živčanih stanica u dijelu mozga koji se zove mozak. Oštećenje cerebeluma u početku uzrokuje slabost mišića i s vremenom napreduje do potpunog nedostatka kontrole i trajne tjelesne onesposobljenosti.
S lijeve strane je oštećeni mozak, s desne je još uvijek normalan.
Studije pokazuju da se učinci bolesti očituju već u dobi kod svake nove generacije. Libby Messi, voditeljica Fondacije za bolesti Machado-Joseph, kaže da se broj bolesne djece povećava i da se o tome još ništa ne može učiniti.
U posljednjim fazama bolesti, osoba se ne može samo kretati, već i govoriti, ali ostaje potpuno svjesna. Smrt najčešće nastaje zbog problema s plućima.